更新时间：2024-06-15 13:13
原发性腹膜癌原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长，临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。
是指原发于腹膜，其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌，而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明，临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。本病见诸文献已近40 年，1959 年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道，可惜未得人们关注。至1977 年Kannerstein报告15 例，首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”，1992 年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6 例，1998 年又以“腹膜癌”为名报告18 例（包括前6 例）。数十年来众多学者相继报道，至今国内外文献中约有300 余例报道。
过去因对本病缺乏认识，多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊，近10多年来有了一些认识，其发病率不似前想象罕见，本院自1980年认识到本病起至1996年共收治18例，占同期卵巢浆液性囊腺癌之12.8%。自国内外的报道统计，腹膜癌占卵巢浆液性囊腺癌之7-14%。
属老年性疾病，本院18例平均年龄51.4岁（23-72 岁），文献中最年轻患者为11岁。
腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状，呈隐袭性进展，早期症状很不明确或几无感觉，直至病情发展一定程度，始被发觉，所谓腹痛也不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，最后如晚期卵巢癌体征：大量腹水、腹内肿块。本院18例皆属晚期，其中腹痛或腹部不适者占66.6%、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块33.3%、排便困难16.7%。
（一）肉眼观察
腹腔内大量腹水，腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结，呈颗粒、结节状，粟粒等，肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节，但卵巢正常或浅表侵犯，大网膜可受累挛缩呈饼块状。
（二）组织学
目前报道均为浆液性乳头状囊腺癌，一如来自卵巢上皮癌，含大量砂粒体，唯Lee（1991 年）报告1例透明细胞癌。
（三）诊断标准
因对本病缺乏认识，术前几全都误诊，常误为卵巢癌、腹腔结核，直至术中见腹膜广泛瘤结，而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织（GOG）定出病理诊断标准。
1.两侧卵巢必须是生理性正常大小，或是因良性病变而增大。
2. 卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。
3. 镜下卵巢病变必须有以下所见之一：
（1）卵巢无病变存在。
（2）肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润。
（3）卵巢表面受累及其间质受累者，间质受累者必须在5mmX6mm以内。
（4）肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。
尚有争议，是属独立的疾病与卵巢组织无关，文献中多有报道。卵巢因某种原因（或良性肿瘤）切除后而发生腹膜癌。目前有两种学说：
1.来源于胚胎性腺迁移路径上残留的卵巢组织恶变；
2.腹腔上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（SMS）。SMS日后受某种刺激而成癌。故而腹膜癌与卵巢上皮性癌何其相似：
3.发病年龄皆为老年妇女；
4.症状如卵巢上皮性癌III-IV期；
5.肿瘤播散部位：腹盆腔腹膜、大网膜、膈面及内脏表面；
6.组织学类型，目前报告材料为浆液性乳头状囊腺癌，含大量砂粒体；
7.腹膜癌患者与卵巢癌一样，血清CA125阳性表达；
8.免疫组化染色CEA 多阳性，角蛋白阳性、Vimentin 阴性或弱阳性，证实为癌而不支持间皮肿瘤；
10.来自SMS 可有一系列肿瘤，目前文献报道均为浆液性乳头状癌，另Lee 报告1 例透明细胞癌，可以相信浆液性乳头状癌以外的SMS 癌亦将会见到。
能手术者应彻底切除，不能彻底切除者应行减量术 ，力争残余瘤直径2cm 以内，必须强调两侧卵巢切除，以观察卵巢病变情况。化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案，即DDP 为主的综合治疗，如CAP 或CP 或CFP 方案等。
男性是否有腹膜癌，就目前文献报告中均为女性，最近Shah 等报告1 例浆液性乳头状癌发生于男性。
原发性腹膜癌是由什么原因引起的？
发病原因不明组织来源尚有争议目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)具有苗勒管分化趋向的潜能称为第二苗勒系统(Second müllerian system)日后受到某种致癌刺激而成癌
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润因此有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤是不同于卵巢癌的独立疾病由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。